سندرم تب دوره‌ای، استوماتیت آفتی، فارنژیت و آدنوپاتی گردنی (PFAPA) به گروهی از اختلالات التهابی اکتسابی تعلق دارد که شامل آرتریت ایدیوپاتیک سیستمیک نوجوانان، بیماری استیل با شروع در بزرگسالی و بیماری بهجت نیز می‌شود. این سندرم با شعله‌ور شدن‌های مکرر و خودبخودی التهاب سیستمیک که به‌صورت تب همراه با استوماتیت آفتی، فارنژیت و/یا آدنوپاتی بروز می‌کند، مشخص می‌شود.
شیوع در کودکان و بزرگسالان
در بیشتر موارد، سندرم PFAPA در دوران کودکی بروز می‌کند و تا ۹۰ درصد موارد قبل از سن ۵ سالگی مشاهده می‌شود. به‌ندرت، ممکن است شروع تاخیری در بزرگسالی داشته باشد.
علائم بالینی
بروز معمول این سندرم شامل تب به مدت ۳ تا ۶ روز است که هر ۴ تا ۸ هفته تکرار می‌شود. دوره‌های تب با استوماتیت آفتی، آدنوپاتی یا فارنژیت همراه است، بدون وجود عفونت هم‌زمان دستگاه تنفسی فوقانی یا سایر سندرم‌های تب دوره‌ای. افراد بین دوره‌ها سالم هستند و رشد و تکامل طبیعی دارند. در بزرگسالان، دوره‌های تب ممکن است با علائم اضافی مانند خستگی، درد قفسه سینه، آرترالژی، آرتریت، میالژی، کونژکتیویت و بثورات پوستی همراه باشد.
پاتوفیزیولوژی
پاتوفیزیولوژی این سندرم به‌طور کامل شناخته نشده است. مطالعات اخیر نشان می‌دهند که سندرم PFAPA احتمالاً به دلیل دیس‌ریگولاسیون هر دو سیستم ایمنی ذاتی و تطبیقی است. دیس‌ریگولاسیون سیستم ایمنی ذاتی منجر به جذب و فعال‌سازی سلول‌های T می‌شود که به افزایش سیتوکین‌های T-helper 1 مانند فاکتور نکروز تومور (TNF)-آلفا، اینترفرون-گاما، IL-6 و IL-10 منجر می‌شود.
عوامل مستعد کننده
عوامل مستعد کننده به‌خوبی شناخته نشده‌اند، اما چند مطالعه کوچک ارتباط قابل توجهی بین سندرم PFAPA و کمبود ویتامین D یافته‌اند. جهش‌هایی در ژن تب مدیترانه‌ای (MEFV)، که در تب مدیترانه‌ای خانوادگی (FMF) نقش دارد، در گروه‌های خاصی یافت شده است. اهمیت این یافته هنوز روشن نیست.
پیش‌آگهی
سندرم PFAPA به‌عنوان یک بیماری محدود به خود در نظر گرفته می‌شود. در بیشتر موارد کودکان، این سندرم در اواخر کودکی، معمولاً تا سن ۱۰ سالگی، بهبود می‌یابد. هیچ عارضه طولانی‌مدتی برای این وضعیت شناخته نشده است. در بزرگسالان، داده‌های مربوط به نتایج طولانی‌مدت در دسترس نیستند، بنابراین مشخص نیست که آیا بزرگسالان به بهبودی بالینی خودبه‌خودی دست می‌یابند یا خیر.